Por que existe um bebê que nasce com o coração batendo fora do corpo?

Você já imaginou se seu coração bate fora do peito? Claro que vai parecer assustador. A razão é que você pode sentir os batimentos cardíacos quando pressiona o peito. Bem, existe um distúrbio que faz o coração bater fora do corpo de modo que se possa ver claramente como está o batimento cardíaco real. Este distúrbio é chamado Pentalogia de Cantrell . Então, como isso aconteceu?

Conhecer pentalogia de Cantrell , quando o coração bate fora da moldura do peito

Pentalogia de Cantrell é uma doença muito rara e complexa. Em condições normais, o coração fica atrás da cavidade torácica, protegida pelas costelas. No entanto, esse distúrbio faz com que o coração do paciente fique sob a pele, seja todo o coração ou apenas parcialmente fora da moldura do tórax.

O termo "tenepes" do grego, que significa "cinco", indica que esse distúrbio inclui cinco combinações de defeitos congênitos, que podem envolver o esterno (esterno), o diafragma, a membrana fina que reveste o coração (pericárdio), a parede abdominal e a próprio coração. No entanto, a maioria dos bebês com esse distúrbio nem sempre tem esses cinco defeitos, chamados pentalogia de Cantrell incompleto.

De acordo com a Organização Nacional de Doenças Raras (NORD), esta doença afeta apenas cerca de cinco bebês por milhão de nascidos vivos. Infelizmente, os bebês que nascem com essa condição geralmente não duram muito. Um estudo de 2008 descobriu que 58 bebês com pentalogia de Cantrell , 64 por cento ou 34 bebês morreram poucos dias após o nascimento. Na maioria dos casos, a condição é fatal sem cirurgia que possa corrigir o defeito de nascença.

sinais e sintomas pentalogia de Cantrell

Sintomas específicos e gravidade pentalogia de Cantrell pode variar de pessoa para pessoa. Alguns bebês podem ter defeitos leves com tipos incompletos de distúrbios. No entanto, o sinal e a forma mais graves desse distúrbio são quando o bebê tem ectopia cordis e onfalocele.

Ectopia cordis é uma doença grave em que todo ou parte do coração está fora da cavidade torácica. Enquanto a onfalocele é uma doença da parede abdominal que faz com que partes do intestino do bebê e outros órgãos abdominais se projetem através do umbigo. Na verdade, os intestinos e órgãos do estômago normal devem ser cobertos por uma fina membrana do estômago (peritônio).

Além de apresentar defeitos cardíacos batendo fora da estrutura torácica, os sofredores pentalogia de Cantrell também têm o potencial de apresentar vários outros distúrbios, como função pulmonar subdesenvolvida, dificuldade para respirar, embolia e função cardíaca prejudicada. Além disso, bebês com pentalogia de Cantrell risco de desenvolver uma infecção interna mais ampla da cavidade abdominal.

Causa pentalogia de Cantrell

A causa desse batimento cardíaco anormal fora do corpo não é certa. No entanto, uma teoria sugere que essa anormalidade pode ocorrer devido a problemas com o desenvolvimento do tecido embrionário no início da gravidez, que é cerca de 14 a 18 dias após a concepção. Enquanto isso, alguns pesquisadores relatam que distúrbios genéticos desempenham um papel no desenvolvimento desses distúrbios, embora mais pesquisas sejam necessárias.

Como diagnosticar pentalogia de Cantrell ?

Diagnóstico pentalogia de Cantrell pode ser conhecido desde o primeiro trimestre através do exame de ultrassom. O diagnóstico de pentalogia intrauterina não é possível antes da 12ª semana de gravidez, porque a hérnia intestinal do estômago é uma ocorrência normal no desenvolvimento fetal. Enquanto isso, a anormalidade comum da parede abdominal fetal após a semana 12 é a onfalocele, pentalogia de Cantrell e gastrosquise.

O exame de ecocardiografia geralmente também é realizado para avaliar a condição do coração fetal por meio de ondas sonoras que produzem imagens do coração. Além disso, o uso de ressonância magnética também é necessário (imagem de ressonância magnética) para avaliar o grau de certas anormalidades na parede abdominal e danos pericárdicos.

Este distúrbio pode ser tratado?

Tratamento pentalogia de Cantrell realizada de acordo com os sintomas específicos observados em cada paciente, incluindo o tamanho e o tipo de anormalidades na parede abdominal, anomalias cardíacas e certos tipos de ectopia. O tratamento comum é a intervenção cirúrgica no coração, diafragma e outras anormalidades no corpo do paciente.

O procedimento cirúrgico que deve ser feito imediatamente após o nascimento é o reparo da onfalocele. Em casos graves, alguns médicos recomendam a cirurgia inicial imediatamente após o nascimento para separar as cavidades peritoneal (cavidade abdominal) e pericárdica (coração). Em seguida, a segunda etapa da cirurgia foi tentada para restaurar a posição do coração na cavidade torácica.

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