O que é ALS, uma doença sofrida pelo cientista Stephen Hawking?

O renomado cientista britânico Stephen Hawking morreu na quarta-feira, 14 de março de 2018. Stephen Hawking é a única pessoa com ELA (esclerose lateral amiotrófica) que sobreviveu até os 76 anos. Sim, a doença de ELA de Stephen Hawking desde os 21 anos é uma doença com uma expectativa de vida não muito grande. Na verdade, as pessoas com diagnóstico de ALS geralmente têm uma expectativa de vida de cerca de 3-5 anos a partir do momento em que a doença se desenvolve.

Então, o que é ALS? Por que a expectativa de vida das pessoas com essa doença rara não é grande? Descubra tudo sobre a doença de ALS de Stephen Hawking abaixo.

O que é ALS, doença de Stephen Hawking?

A doença ALS é um distúrbio dos nervos motores ou células nervosas no cérebro e na coluna que regulam o movimento dos músculos estriados (músculos que se movem por conta própria). ALS significa esclerose lateral amiotrófica. Essa condição ocorre quando o sistema nervoso, no qual certas células (neurônios) do cérebro e da medula óssea morrem lentamente.

Essas células enviam mensagens do cérebro e da medula óssea para os músculos. Problemas musculares leves aparecem no início, mas lentamente a pessoa fica paralisada, assim como Stephen Hawking. Algumas pessoas têm ALS há vários anos. Eventualmente, os músculos param de funcionar. Esta doença também é chamada de doença de Lou Gehrig, em homenagem ao famoso jogador de beisebol dos Estados Unidos que morreu desta doença de ELA.

Existem dois tipos de ALS:

1. Neurônios motores superiores: células nervosas no cérebro.
2. Neurônios motores inferiores: células nervosas na medula espinhal.

Esses neurônios motores controlam todos os movimentos reflexos ou espontâneos dos músculos dos braços, pernas e rosto. Os neurônios motores também mandam seus músculos se contraírem para que você possa andar, correr, levantar objetos leves ao seu redor, mastigar e engolir alimentos e até mesmo respirar.

Sinais e sintomas de ALS

O início dos sinais e sintomas da ELA é geralmente gradual, portanto, na primeira vez que você sentir os sintomas, você pode não estar ciente da gravidade da doença. Os sinais e sintomas de ALS são:

• Os músculos de um dos braços ou pernas estão enfraquecidos
• Falando incoerentemente
• Os músculos enfraquecidos se espalham lentamente para as mãos e pés e outras partes do corpo
• Os músculos das costas e pescoço enfraquecem, fazendo com que a cabeça fique pendurada frouxamente
• Perda de tecido muscular (atrofia)
• Contração da língua
• Paralisado (incapaz de se mover, falar, comer, engolir e respirar)

Stephen Hawking viveu mais de 50 anos após ser diagnosticado com ALS. - Fonte: Revista TIME

O que causa ALS?

ALS é um evento que ainda está sendo estudado por especialistas. A causa é desconhecida e cerca de 90 por cento dos casos ocorrem esporadicamente. Em cerca de 10% das pessoas, a doença é transmitida aos familiares. Os cientistas também suspeitam de um desequilíbrio nos níveis de glutamato no corpo e doenças auto-imunes como a causa da doença ALS. Observe que a ELA é uma doença que não é contagiosa.

No entanto, o risco de uma pessoa de desenvolver ALS, como Stephen Hawking, aumentará se uma pessoa:

• Ter um histórico familiar de ALS
• 40-60 anos
• Na faixa etária <65 anos, os homens correm mais risco de desenvolver ELA do que as mulheres
• Fumar ou exposição frequente ao fumo passivo (fumo passivo)
• Lesão de impacto

ALS é uma condição que não pode ser curada, mas pode ser controlada

Sim, ALS é uma condição que não pode ser curada completamente. O tratamento fornecido pelo médico visa apenas controlar os sintomas e apoiar o paciente o máximo de tempo possível. Um medicamento é o riluzol, que pode prolongar a vida e, em algumas pessoas, pode retardar a progressão da ELA, mas seu efeito é limitado.

Outros medicamentos podem ajudar a controlar os sintomas de convulsões, dificuldade em engolir, cólicas, prisão de ventre, dor e depressão. Um tubo estomacal pode ser usado para alimentação se o paciente estiver sufocando. Os nutricionistas desempenham um papel importante na prevenção da perda de peso. Educação e aconselhamento também são importantes para ajudar a acalmar a condição psicológica de uma pessoa com ELA.

A terapia física, ocupacional e fonoaudiológica pode ajudar os pacientes a se manterem fortes e independentes. Dispositivos de assistência, como suspensórios, bandagens de metal para as pernas, cadeiras de rodas e aparelhos de respiração também são necessários durante o período de tratamento. Na próxima etapa, o principal objetivo é proporcionar conforto à condição de quem tem ELA.

Deve-se observar que os casos de ELA em Stephen Hawking que conseguiram sobreviver mais de 50 anos a partir do primeiro diagnóstico são muito raros. No entanto, isso não significa que seja impossível. Consulte sempre o seu médico para o melhor tratamento e certifique-se de que as pessoas mais próximas estão sempre disponíveis para o paciente, tanto mental como fisicamente.