Doença de von willebrand: sintomas, causas e tratamento

Definição

O que é a doença de Von Willebrand?

A doença de Von Willebrand é uma doença congênita do sangue que dificulta a coagulação do sangue. Pessoas com essa condição têm deficiência de uma proteína de coagulação do sangue chamada fator de von Willebrand.

A função do fator de Von Willebrand é ajudar a coagulação do sangue quando há sangramento. No entanto, as pessoas com esta doença têm o fator de Von Willebrand que é muito pequeno ou não funciona normalmente.

Geralmente, esta doença é herdada de um ou ambos os pais com a mesma doença. No entanto, na maioria dos casos, os sintomas só aparecem vários anos depois.

Quão comum é essa doença?

Von Willebrand é uma das doenças do sangue mais comuns quando comparada a outros tipos de doenças do sangue. De acordo com o site do CDC, estima-se que esta doença esteja presente em 1% do total da população geral.

A taxa de incidência em pacientes do sexo masculino e feminino não mostra muita diferença. No entanto, geralmente as pacientes do sexo feminino serão mais gravemente afetadas por esta doença por causa do sangramento que ocorre durante a menstruação e o parto.

Em 2012-2016, mais de 14.600 pessoas foram submetidas a tratamento para esta doença, e cerca de 2/3 delas eram meninas e mulheres.

Modelo

Quais são os diferentes tipos de doença de Von Willebrand?

Esta doença é dividida em 3 tipos, dependendo da gravidade dos sintomas. Aqui estão as divisões:

• Tipo 1
  A doença de Von Willebrand tipo 1 tem a gravidade mais leve. A taxa de incidência está entre as mais altas, que é cerca de 70-80% de todos os casos dessa doença. Pessoas com essa doença têm baixos níveis do fator de Von Willebrand no sangue. Os sintomas mais comuns são sangramento leve, como sangramento nasal, hematomas e sangramento menstrual excessivo em mulheres.
• Tipo 2
  O tipo 2 é encontrado em 20% dos casos desta doença. Normalmente, os fatores de coagulação no sangue estão na faixa normal, mas podem não funcionar como deveriam.Alguns pacientes do tipo 2 correm o risco de ter um nível diminuído de plaquetas no sangue (trombocitopenia). Além disso, o paciente apresentará sangramento mais intenso após ser submetido ao procedimento cirúrgico.
• Tipo 3
  O tipo 3 é a forma mais grave da doença de Von Willebrand. A incidência é menos comum, que é apenas cerca de 5% de todos os casos desta doença. No tipo 3, os pacientes têm muito pouco fator de coagulação de Von Willebrand no sangue, mesmo que não esteja presente. O paciente pode apresentar sintomas de sangramento intenso, sangramento nas articulações e nos músculos, lesões musculares e hematomas frequentes.

sinais e sintomas

Quais são os sintomas da doença de Von Willebrand?

A maioria das pessoas com esta doença apresenta sintomas leves, mesmo que sejam quase inexistentes. No entanto, o aparecimento dos sintomas certamente dependerá do tipo de doença de que ele sofre.

Os seguintes são sintomas comuns da doença de Von Willebrand:

• Sangramento excessivo após lesão, cirurgia ou extração de dente
• Hemorragias nasais que não param em 10 minutos
• Sangramento intenso durante a menstruação
• O sangue aparece ao urinar ou defecar
• É mais fácil ter hematomas, que às vezes são acompanhados de inchaços
• Sintomas de anemia, como fadiga e falta de ar

Se você sentir os sintomas mencionados acima, não perca tempo para consultar um médico ou o serviço de saúde mais próximo.

Causas e fatores de risco

O que causa a doença de Von Willebrand?

Uma causa comum dessa condição é uma mutação ou dano ao gene que controla o fator de coagulação de Von Willebrand. Esses genes mutantes geralmente são herdados de pais que carregam o mesmo gene. Em outras palavras, a doença de Von Willebrand é causada por hereditariedade.

O sangue humano tem vários tipos de fatores de coagulação que desempenham um papel na coagulação do sangue quando há sangramento. O objetivo desse processo de coagulação do sangue é evitar que seu corpo perca muito sangue quando for ferido.

Se você tiver níveis baixos de fator de coagulação ou se o fator de coagulação não estiver funcionando normalmente, o sangue pode não coagular ou coagular adequadamente quando ocorre o sangramento. Como resultado, o sangue flui por mais tempo e a ferida fica mais difícil de curar.

Muitas pessoas com a doença de Von Willebrand também carecem do fator VIII de coagulação do sangue, outra proteína que desempenha um papel no processo de coagulação do sangue.

O fator VIII de coagulação sanguínea baixa está geralmente associado a outra doença do sangue, a saber, hemofilia. No entanto, ao contrário da hemofilia, que é mais comum em homens, as chances de homens e mulheres contraírem a doença são as mesmas.

Diagnóstico e Tratamento

Como os médicos diagnosticam esta doença?

A doença de Von Willebrand de gravidade leve, como o tipo 1, pode ser mais difícil de diagnosticar. A razão é que os sintomas podem ser semelhantes aos de sangramento regular, o sofredor pode nem sentir nada de estranho ao experimentar o sangramento.

No entanto, se o médico suspeitar de um distúrbio hemorrágico, você será encaminhado a um médico especialista em distúrbios sanguíneos (hematologista).

Alguns dos testes que você pode fazer incluem:

• Antígeno de fator de Von Willebrand : Este teste irá medir seus níveis de fator de coagulação sanguínea, verificando certas proteínas.
• Atividade do fator de von Willebrand : este teste verificará se seus fatores de coagulação estão funcionando bem.
• Atividade de coagulação do fator VIII : Este teste irá verificar o desempenho e a quantidade de fator VIII de coagulação sanguínea.

Como a doença de Von Willebrand é tratada?

Até agora, não existe nenhum tratamento que possa curar completamente esta doença. O tratamento existente visa reduzir os sintomas de sangramento intenso e melhorar a qualidade de vida do paciente.

O tipo de tratamento dependerá da gravidade da sua doença de Von Willebrand. A seguir estão as opções de tratamento geralmente recomendadas:

• Desmopressina: a droga desmopressina é um hormônio sintético que ajuda o corpo a produzir mais fator de Von Willebrand no sangue.
• Terapia de reposição de fator de coagulação sanguínea: Irá receber um IV contendo uma concentração de fator de Von Willebrand para fluir para o seu sangue.
• Contraceptivos orais ou pílulas anticoncepcionais: o objetivo de dar pílulas anticoncepcionais é controlar o sangramento excessivo durante a menstruação.
• Drogas antifibrinolíticas: drogas como o ácido aminocapróico e o ácido tranexâmico podem ajudar a desacelerar o processo de decomposição dos coágulos formados anteriormente para que o sangramento pare.

Se você tiver alguma dúvida, consulte seu médico para encontrar a melhor solução para sua condição.