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Definição

O que é a síndrome CREST?

A síndrome CREST, também conhecida como esclerodermia limitada, é uma doença generalizada do tecido conjuntivo com os principais sintomas de problemas de pele, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos e órgãos internos. Os sintomas da síndrome CREST estão frequentemente associados a uma forma comum de esclerose sistêmica (esclerodermia). O próprio CREST representa as condições clínicas que acompanham os pacientes, nomeadamente calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia e telangiectasia.

sinais e sintomas

Quais são os sinais e sintomas da síndrome CREST?

A seguir estão os sintomas da síndrome CREST.

  • Calcinose são caroços dolorosos na pele que contêm cálcio, geralmente nos dedos ou em outras partes do corpo.
  • Fenômeno de Raynaud, ou seja, sua pele fica ligeiramente branca ou fria quando você está estressado ou com frio. Isso é causado pela interrupção do fluxo sanguíneo.
  • Disfunção esofágica (esofágica) que é caracterizada por dificuldade em engolir ou aumento do ácido estomacal (refluxo / DRGE).
  • Esclerodactiliaa saber, a pele dos dedos das mãos e dos pés parece tensa e rígida, de modo que é difícil movê-la ou dobrá-la.
  • Telangiectasia, que é caracterizada por manchas avermelhadas ou manchas nas mãos, palmas, rosto e lábios devido à dilatação dos vasos sanguíneos.

Pessoas com síndrome CREST geralmente apresentam pelo menos dois dos sintomas listados acima.

Alguns dos outros sintomas ou sinais podem não estar listados acima. Se você estiver preocupado com algum sintoma, consulte o seu médico imediatamente.

Quando devo consultar um médico?

Se você tiver algum dos sinais ou sintomas acima ou qualquer outra dúvida, converse com seu médico. O corpo de cada pessoa é diferente. Sempre consulte um médico para tratar seu problema de saúde.

Causa

O que causa a síndrome CREST?

O sistema imunológico (imune) de pessoas com a síndrome CREST parece estimular as células fibroblásticas a produzirem quantidades excessivas de colágeno. Idealmente, os fibroblastos produzem colágeno para auxiliar na cicatrização de feridas.

No entanto, neste caso, a proteína de colágeno ainda é produzida, embora o corpo não precise dela. Como resultado, um tecido conjuntivo espesso é formado ao redor das células da pele, vasos sanguíneos e órgãos internos.

Fatores de risco

Quais são os fatores de risco para a síndrome CREST?

A seguir estão os fatores de risco para a síndrome CREST:

  • Fatores genéticos, por exemplo, ter um membro da família com uma doença auto-imune
  • Gênero feminino
  • Fatores ambientais, como exposição a toxinas como benzeno, sílica e cloreto de polivinila, aumentam o risco para pessoas que já têm fatores genéticos

Diagnóstico e tratamento

As informações fornecidas não substituem o conselho médico. SEMPRE consulte seu médico.

Como a síndrome CREST é diagnosticada?

A síndrome CREST é bastante difícil de diagnosticar. Os sinais e sintomas são diferentes e semelhantes aos de outras doenças. Além disso, às vezes essa síndrome também ocorre junto com doenças autoimunes, como lúpus e reumatismo.

O diagnóstico geralmente é feito com base em sintomas característicos (calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia e telangiectasia). Outros testes que podem confirmar o diagnóstico incluem:

  • Um exame de sangue para testar a presença de anticorpos geralmente encontrados em pessoas com síndrome CREST. No entanto, esse teste não é 100% preciso porque muitas pessoas com essa síndrome não têm certos anticorpos.
  • Uma biópsia de pele é necessária para exames laboratoriais. No entanto, esta análise também não é totalmente precisa.
  • Outros exames, como a verificação de complicações pulmonares, cardíacas e do sistema digestivo. O médico pode diagnosticar calcinose por meio de uma varredura (Varredura).

Quais são as opções de tratamento para a síndrome CREST?

Infelizmente, não há cura para a síndrome CREST. Esta condição tem impactos psicológicos e físicos, portanto, uma abordagem holística é muito importante no seu tratamento.

Calcinose

Os depósitos de cálcio que são muito grandes ou doloridos podem ser removidos cirurgicamente. Se o dano à pele (por exemplo, em um dedo) for grave, você também pode precisar de uma amputação. Os medicamentos prescritos podem incluir:

  • Corticóides bebem ou topicamente
  • Probenecida
  • Diltiazem
  • Varfarina
  • Hidróxido de alumínio
  • Bisfosfonato
  • Minociclina
  • Colchicina

Fenômeno de Raynaud

  • Reduza e fique longe de fatores de risco, como fumar e usar drogas beta-bloqueadoras.
  • Ensina técnicas de aquecimento das mãos e do corpo.
  • Fornece bloqueadores dos canais de cálcio
  • Adicionar pasta de nitroglicerina no topo (se necessário)

Doenças esofágicas

O tratamento da dismotilidade esofágica e do refluxo ácido (DRGE) em pacientes com síndrome CREST pode ser útil. O tratamento pode incluir mudanças de comportamento, medicamentos bloqueadores de H2 e dilatação do esôfago em casos graves (como a incapacidade de engolir ou o retorno dos alimentos à boca).

Esclerodactilia

O tratamento inclui antiinflamatórios não esteróides (AINEs), D-penicilamina, IFN-gama, ciclosporina e citostáticos.

Telangiectasia

A telangiectasia facial parece ser tratada de maneira bastante eficaz com o tratamento com laser de corante pulsado. No entanto, isso não foi estudado por especialistas em pacientes com AINEs. O tratamento pode ser uma combinação de estrogênio-progesterona, desmopressina e escleroterapia.

Para evitar dificuldade de movimentação, exercícios de alongamento para as articulações são muito importantes. O terapeuta pode ajudá-lo com os movimentos e exercícios que podem ajudar em cada condição. Enquanto isso, se sua condição não permitir mais que você execute tarefas diárias, a terapia ocupacional pode ajudá-lo a se ajustar. Por exemplo, para escovar os dentes, usar roupas e outros. Algumas pessoas podem precisar de cirurgia.

A depressão pode estar à espreita em cerca de 45% dos pacientes com esclerose sistêmica e 64% deles também sentem ansiedade. Portanto, a condição mental do paciente deve ser monitorada continuamente.

Para reduzir a dor, vários estudos mostraram que a oxicodona é eficaz e segura o suficiente para tratar a dor causada por danos à pele. Enquanto isso, a lidocaína tópica (tópica) pode ajudar no tratamento da dor devido à esclerodermia sistêmica.

Remédios caseiros

Quais são algumas mudanças no estilo de vida ou remédios caseiros que podem ser feitos para tratar a síndrome CREST?

O seguinte estilo de vida e remédios caseiros podem ajudar a tratar a síndrome CREST:

  • Para reduzir os sintomas de Raynaud, use luvas quando estiver frio ou quando quiser ir buscar algo na geladeira.
  • Use roupas quentes à noite e quando estiver frio ou ventando.
  • Pare de fumar para que os vasos sanguíneos não sejam mais danificados.
  • Coma algo macio, sopa e fácil de engolir se tiver problemas para engolir alimentos.
  • Superar o aumento do refluxo ácido do estômago, por exemplo, comendo regularmente, mas não imediatamente, e evitando cafeína e álcool.
  • Evite usar sabonetes, detergentes ou outros produtos com produtos químicos que sejam agressivos o suficiente para a pele. Também não é recomendado que você tome banho quente. Se quiser, tome banho apenas com água morna.
  • Para tratar problemas respiratórios e de pele, certifique-se de que o ar ao seu redor não esteja muito seco com ajuda umidificador de ar também conhecido como a máquina umidificadora de ar.

Se você tiver alguma dúvida, consulte o seu médico para a melhor solução para o seu problema.

Olá Grupo de Saúde não fornece aconselhamento médico, diagnóstico ou tratamento.

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