Manchas marrons com coceira em todo o corpo? pode ser um sinal desta doença & bull; ola saudavel

Vários tipos de doenças de pele são classificados como leves e comumente encontrados, por exemplo, tinea versicolor, micose, micose. Por outro lado, existem alguns deles que têm efeitos bastante graves, mas são encontrados apenas em um punhado de pessoas. Um dos tipos raros de doença de pele no mundo é a mastocitose cutânea difusa, também conhecida como DCM. Esta doença de pele é caracterizada por manchas acastanhadas que se distribuem uniformemente por todo o corpo, com textura semelhante à de uma casca de laranja e coceira. O que causou isso?

O que é mastocitose cutânea difusa?

A mastocitose cutânea difusa (CMD) é uma doença cutânea que é uma forma grave e uma versão mais rara da doença conhecida como mastocitose. Os próprios mastitócitos ocorrem quando os mastócitos se acumulam na pele e / ou órgãos internos. Os mastócitos são parte do sistema imunológico responsável pelo processo inflamatório.

O que causa mastocitose cutânea difusa?

A maioria dos casos desta doença não é hereditária, mas sim uma mutação genética. No DCM, a maioria dos casos é causada por mutações no get KIT. Esse gene codifica uma proteína que ajuda a controlar muitas funções das células do corpo, como o crescimento e a divisão celular; vida útil; e mova-se. Essa proteína também é importante para o desenvolvimento de vários tipos de células, incluindo os mastócitos.

Devido a certos estímulos, incluindo parasitas e picadas de insetos, os mastócitos liberam uma série de substâncias químicas, incluindo histamina. A histamina dilata os vasos sanguíneos e pode causar inchaço dos tecidos moles. Certas mutações no gene KIT podem levar à superprodução de mastócitos. No DCM, os mastócitos se acumulam excessivamente na pele, causando uma série de sinais e sintomas característicos da doença.

Quais são os sinais e sintomas da mastocitose cutânea difusa?

Os sinais e sintomas da mastocitose cutânea variam dependendo do subtipo da doença que você tem. A maioria das formas de mastocitose cutânea são manchas marrons que se espalham de maneira irregular em apenas algumas áreas específicas da pele. No entanto, o tipo de DCM geralmente afeta toda ou a maior parte da pele. Essa condição geralmente começa a se desenvolver durante a infância, especialmente no período do recém-nascido (neonatal).

A maioria das pessoas com mastocitose cutânea difusa (DCM) desenvolve manchas na pele marrom-avermelhadas que às vezes são acompanhadas por grandes bolhas cheias de líquido (bolhas). As características dessas bolhas podem se agrupar em uma única área ou alinhar-se em linha reta; e pode sangrar. As bolhas são encontradas principalmente nos pés e nas mãos ou no couro cabeludo.

Essas bolhas podem cicatrizar e desaparecer por conta própria quando a criança atinge os 3-5 anos de idade, mas não com as manchas marrons que permanecerão por toda a vida (podem afogar quando desencadeadas). Com o tempo, essas manchas marrons de pele podem engrossar e desenvolver uma textura e cor semelhantes à massa de biscoito. Às vezes, essas manchas espessas de pele podem ter uma textura áspera e porosa semelhante à casca de uma laranja.

Outros sintomas que podem surgir da mastocitose cutânea difusa (DCM) incluem rubor cutâneo, pressão arterial baixa, choque anafilático grave, hepatomegalia, diarreia e sangramento intestinal.

Como a mastocitose cutânea difusa (DCM) é diagnosticada?

A mastocitose cutânea, incluindo seu subtipo DCM, pode ser diagnosticada por um exame físico quando um médico suspeita que as lesões cutâneas no corpo do paciente são vermelhas, coceira e às vezes com bolhas, mesmo que apenas suavemente esfregadas. Às vezes, uma biópsia de pele pode ser feita para confirmar o diagnóstico, confirmando uma alta contagem de mastócitos.

Infelizmente, às vezes é difícil distinguir a mastocitose cutânea da mastocitose sistêmica. Portanto, testes adicionais podem ser solicitados para investigar o risco de doença sistêmica. A biópsia da medula óssea e exames de sangue especiais podem ser recomendados em adultos com mastocitose cutânea, porque essas condições apresentam alto risco de progredir para DCM. As crianças afetadas geralmente não fazem biópsia da medula óssea, a menos que os exames de sangue mostrem resultados anormais.

A mastocitose cutânea difusa (DCM) pode ser tratada?

A mastocitose cutânea difusa (DCM) é uma condição vitalícia. Até o momento não existe antídoto para a mastocitose cutânea, mas existem muitos tratamentos disponíveis para controlar os sintomas.

Geralmente, as pessoas com essa condição são obrigadas a evitar coisas que podem desencadear ou piorar seus sintomas, se possível. Os fatores que promovem a degradação dos mastócitos (drogas AINE, estimulação física, estresse emocional, veneno de inseto e certos alimentos) devem ser evitados.

Certos medicamentos, como anti-histamínicos orais e esteróides tópicos, são freqüentemente prescritos para aliviar os sintomas da mastocitose cutânea difusa (DCM). Adultos com essa doença também podem fazer fotoquimioterapia com laser UVA, que pode ajudar a reduzir a coceira e melhorar a aparência da pele; No entanto, a condição provavelmente retornará dentro de seis a doze meses após o último tratamento.

Pessoas com risco de choque anafilático e / ou seus entes queridos devem ser treinados sobre como reconhecer e tratar essa reação potencialmente fatal e devem carregar uma injeção de epinefrina o tempo todo.